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睾丸女性化综合症的症状有哪些

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睾丸女性化综合症的症状有哪些

睾丸女性化综合症的症状有哪些

  睾丸女性化综合征是一种胎儿发育障碍罕见的综合征

   睾丸女性化综合征表现:

   ①患者往往因原发闭经,不孕来诊。

   ②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性。

   ③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常。

   ④腋毛及阴毛稀疏或缺如。

   ⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状。

   ⑥女性内生殖器缺如或发育不全。

   ⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。

  患者生殖腺为男性生殖腺即睾丸。

  在胚胎,睾丸,但由于靶器官细胞内缺乏,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器及男性。

  青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素,而产生女性化作用,使乳房发育,外生殖器发育为女性型。

  使得外阴的发育和生殖腺的性别相反。

  患者外表为女性表型,外生殖器呈女性型,身材偏高,臂长,手足巨大。

  青春期后出现第二性征,乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如,子宫及输卵管未形成,小阴唇发育差,阴道短,上段为育端,生殖腺常于腹股沟或在腹腔中,有时可降至大阴唇。

  睾丸外观尚正常,但青春期后不再成熟,呈幼稚型。

  不能生育。

   以上是睾丸女性化综合症的症状表现,对于睾丸女性化综合征的治疗因年龄而异,对幼年患者不宜切除睾丸,因为青春期这种睾丸所分泌的睾丸酮有一部分在体内转化为雌激素,能促进乳房和体态发育为女性型,故应待青春后期切除双侧睾丸,并可预防睾丸恶变。

  术后给予适量女性激素以维持正常性征,外生殖器必要时可作阴道成形术或其他整形术。

请问一下生物中的 XXY表示什么啊?

  XXY综合症 又称为Klinefelter综合征(Klinefeltersyndrome)、先天性睾丸发育不全或原发小睾丸症。

  患者性染色体为XXY,即比正常男性多了一条X染色体。

   本病的发病率相当高,男性新生儿中达到1.2‰。

   根据白种人的资料,身高180cm的男性患病率为1/260,在精神病患者或刑事收容机构中为1/100,在因不育而就诊者中约为1/20。

   临床表现为睾丸小而质硬,曲细精管萎缩,呈玻璃样变。

  由于无精子产生,故97%患者不育。

   患者男性第二性征发育差,有女性化表现,如无胡须,体毛少,阴毛分布如女性,阴茎龟头小等,约25%的患者有乳房发育。

   患者身材高。

  四肢长,一部分患者(约1/4)有智力低下,一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。

   实验室检查可见雌激素增多,19-黄体酮增高,激素的失调与患者的女性化可能有关。

   绝大多数患者的核型为47,XXY。

  大约有15%患者为两个或更多细胞系的嵌合体,其中常见的为46,XY/47,XXY;46,XY/48,XXXY。

  额外的X是由于亲代减数分裂时X染色体不分离的结果。

   用睾丸酮治疗可以收到一定的效果,它可促使第二性征发育并改善患者的心理状态。

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