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冷凝集素综合征是由什么引起
冷凝集素综合征因为在我们的生活当中并不常见,所以很多朋友都不知道这到底是一种什么样的疾病,甚至自己都已经出现了冷凝集素综合征的症状却还不自知,这样是非常危险的。
为了让各位朋友对于冷凝集素综合征能够有足够的认识,能够在病发的时候知道自己患的是什么病,本文就针对冷凝集素综合征是什么病为您做出介绍。
冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。
冷凝集素主要为IgM抗体,这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。
当体表皮肤温度较低时,凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀,可伴有较轻的溶血。
诊断标准和依据
1.寒冷环境下出现耳郭、鼻尖、手足发绀,加温后可逆转。
2.静脉抽血时有红细胞自凝现象。
3.冷凝集素试验阳性,效价可高至1:1000甚至1:16000。
4.Coombs试验阳性,几乎均为C3型。
临床表现
具有贫血及黄疸,临床进展很慢。
多数患者在冷环境中表现为耳郭、鼻尖、手指足趾发绀,加温后即消失。
急性大量溶血时可出现血红蛋白尿,溶血过程多为自限性的。
由于继发性更为多见,应有伴随的原发病临床症状及体征。
临床诊断
多见于女性及老年,多在冷环境中出现症状。
不同轻重程度的贫血表现,黄疸,耳郭、鼻尖、手指、足趾发绀。
脾可有轻度肿大。
此病更多为继发性的,如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。
这些患者常有冷凝集素存在,但发生溶血者并不多见,而且溶血多是自限性。
所以,应注意原发病的诊断和治疗。
也可偶见于淋巴网状系统肿瘤引起。
对于冷凝集素综合征是什么病相信您现在应该已经知道了吧,其实对于这种疾病临床最好的解决办法就是取暖,只有患者身体的温度达到标准体温,冷凝集素综合征的症状也就会逐渐的消失,不过为了我们的健康着想最好还是可以在平时做好疾病的预防,不要感染上致病原,这样就可以杜绝冷凝集素综合征的发生了。
冷凝集素综合征的病因,冷凝集素综合征有哪些原因
无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。
继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。
(一)急性型。
冷凝集素滴度高达1∶6.4万,见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎。
(二)亚急性型。
亦有与急性型相似的滴度,见于某种淋巴瘤时。
(三)原因不明的特发性冷凝集素病。
发生于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。
该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。
根据病因不同可分为原发性和继发性。
前者原因不明。
冷凝集素是分子量为10000的19S巨球蛋白,在低温下可与红细胞结合,通常为IgM,属单克隆抗体。
继发于病毒感染的可有IgG。
它们可与成人红细胞上的I抗原,新生儿和婴儿红细胞上的i抗原以及成人、婴幼儿都具有的Pr’抗原发生抗原抗体反应。
此抗原抗体反应需温度低于37℃,在0~4~C时明显增强,可直接使红细胞凝集。
当抗体滴度高、暴露于冷环境过久,则可能由于补体参与而造成红细胞膜破裂而溶血。
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