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脑白质病变的早期症状百度百科

　　脑白质病变多见于神经内科,多为先天性或后天性髓鞘异常,对婴儿和儿童的健康造成危害,对儿童和儿童的健康造成危害。

　　该疾病诱发的症状比较明显,在发病初期可能出现行为和学习障碍,甚至会妨碍发育和成长。

　　平时要注意脑白质病变,仔细了解下面三种症状表现,一旦发病就要积极就医。

　　1、行动与学习障碍

　　脑白质损伤是指溶酶体与细胞室有关酶基因缺陷的后强,当患者大脑白质受损时,常常会由于髓磷脂的丢失,导致中枢神经系统出现运动、视力等功能性障碍,严重者还会出现共济失调或学习能力下降等不适症状。

　　2、发育迟缓

　　脑白质病变在婴儿和儿童早期都有,一旦发病就会影响中枢神经系统的健康。

　　另外,吃的正常能力也会受到影响,导致营养摄取不足等情况出现。

　　如果病情不停加重,还会出现植物神经功能紊乱,进而出现肠、膀胱功能障碍等症状。

　　3、肌控性疾病

　　肌控失调也是脑白质病变的常见表现,大多数病人会出现痉挛性咳嗽、抽搐等症状,多是由于脑脊髓磷脂大量流失,从而导致中枢神经系统脉冲传播效率明显下降,进而对肌肉健康造成危害。

　　脑白质病变需要长期治疗,病人应该按照疗程用药,医生建议用干扰素治疗。

　　用药诱导脑细胞产生细胞外基质蛋白,从而达到修复受损脱髓鞘的作用。

　　以上就是脑白质病变三种症状表现,对于脑损害比较严重,可以引起呼吸困难、发育迟缓等症状出现,对此不能忽视治疗工作,应在医生的指导下选择治疗药物。

　　如果症状在不断发展,可以考虑手术治疗,同时也要注意日常饮食的调整,避免吃刺激性较重的食物。

脑白质病变

　　脑白质病变的症状可分为以下3期：

　　第1期：脑白质病变的症状是什么？1～2岁之间发病，病前婴儿发育正常;起病后病儿逐步出现运动减少、肌张力降低，步态蹒跚，维持姿势困难，不能独立站、坐，甚至抬头困难。

　　体格检查可见肌张力降低，腱反射降低或消失，视盘苍白，锥体束征阴性。

　　脑电图正常或有慢波增多。

　　脑脊液压力正常，可有轻度蛋白质增高。

　　此期持续数周至数个月。

　　第2期：病儿进行性智能减退。

　　语言减少到消失，对周围环境逐步反应减少。

　　尖叫而卧床不起。

　　体格检查可见瞳孔光反应迟钝。

　　视盘苍白萎缩，面无表情，吞咽动作缓慢，四肢肌张力增高。

　　肢体伸直，腱反射亢进，病理锥体束征阳性，但躯干和颈肌肌张力正常或偏低。

　　脑脊液压力、细胞正常，蛋白质明显升高。

　　脑电图出现弥漫性慢波灶。

　　此期病程可持续一至数年。

　　第3期：为晚期病症。

　　病儿对外界极少反应，常有抽搐和肌阵挛发作。

　　呈现特殊的去皮质强直体位，头后仰，项强直，肌强直，四肢腱反射极难引出，两侧锥体束征阳性。

　　瞳孔散大而对光反应极差，眼球游动或是有“玩偶”眼征。

　　吸吮和吞咽严重障碍。

　　脑电图出现弥漫性慢波和散在的棘波。

　　脑脊液蛋白质进一步增高，达1g/L以上。

　　多数病儿多次继发感染，常于5～6岁左右病故。

　　少年型和成年型病者起病晚，进展缓慢。

　　常有周围神经感觉缺失。

　　晚期可有精神和行为异常。

　　本病临床症状与Krabbe病没有什么区别，诊断十分困难，特别是成年型患者诊断更为困难。

　　尿、血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低为诊断本病的依据。

　　病人皮肤成纤维细胞培养芳基硫酯酶A活性降低更为敏感。

　　周围神经活检、直肠黏膜活组织检查中发现异染色性类脂质颗粒可确诊本病。