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leigh综合征是什么病

　　leigh综合征是亚急性坏死性脑病，是婴幼儿期亚急性的进行性遗传变性疾病，如果患上了该种疾病，需要尽早的根据病因采取相对的治疗方案，避免对身体造成影响。

　　leigh综合征是一种病因尚未明确的疾病，通常与染色体隐性遗传有很大的关系，而且在发病人脑内三磷酸硫胺缺乏有很大的关系，同时也不排除是先天性代谢障碍有很大的关系，而且在发病之后通常表现为轻度肌张力降低，有社会步随短促的痉挛症状，如果是中度的也有可能会伴随中度腱反射迟钝还可能会导致肌张力降低，也有可能会引起反射消失的症状，还可能会表现为呼吸困难等症状，随着病情发展也会导致不能吞咽以及全身无力和衰竭。

　　有一部分患者也会出现上睑下垂以及眼睛麻木的症状，随着病情的发展也会导致视力减退或消失。

　　如果出现这些症状，通常会在儿童期起病，而且在治疗的时候并不能够达到完全治好的目的，只能够将病情控制在一定的范围内，有时也会容易引起手足多动症或者是癫痫等症状，而且该种疾病有可能会遍及到全身，也可能局限于某一部位，可能会出现单个发生，但是常见快速重复的情况。

为什么叫雷特综合征？

　　因为雷特女孩普遍头小眼睛大，看起来就会长得漂亮。

　　有这样一群特殊的女孩，从出生的那一天起疾病就伴随她们一生的道路。

　　时间的脚步没有为她们书写前进的发育曲线，光阴的流逝带下的是她们运动技能的倒退。

　　失望、惆怅、悲伤……摇曳的希望之火在残酷的现实前渐渐熄灭。

　　她们是雷特综合征患者，平均寿命不到50岁。

　　雷特综合征是一种女孩特有的广泛性发育障碍，属于神经系统的严重失常现象，具有遗传性。

　　该病症会影响到患者的运动，导致患儿智力下降，为交流障碍、语言障碍、手脚失用以及产生孤独症等，严重影响儿童的健康生长发育。

　　雷特综合征临床表现具有一定的阶段性，并与年龄相关，共分为四期：

　　Ⅰ期：自6～18月龄发病时起，持续数月。

　　表现为发育停滞，头部生长迟缓，对玩耍及周围环境无兴趣，肌张力低下。

　　Ⅱ期：自1～3岁时起，持续数周至数月。

　　表现为发育迅速倒退伴激惹现象，手的失用与刻板动作，惊厥，孤独症表现，语言丧失，失眠，自虐。

　　Ⅲ期：自2～10岁时起，持续数月至数年，表现为严重的智力倒退或明显的智力低下，孤独症表现改善。

　　惊厥，典型的手的刻板动作，明显的共济失调，躯体失用，反射亢进，肢体僵硬，醒觉时呼吸暂停，食欲好但体重下降，早期的脊柱侧凸，咬牙。

　　Ⅳ期：10岁以上，持续数年，表现为上、下运动神经元受累的体征，进行性脊柱侧凸，肌肉废用，肌体僵硬，双足萎缩，失去独立行走的能力，生长迟缓，不能理解和运用语言，眼对眼的交流恢复，惊厥频率下降。