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心脏淀粉样变性怎么得的

　　对于心脏淀粉样变性的治疗,临床上主要采取对症治疗。

　　1、病原学治疗心脏淀粉样变的临床表现形式多种多样,包括原发、继发、局限性、老年及血透等。

　　引起本病的原发病以地中海型热病为主。

　　该病可引起巨噬细胞激活,在白细胞介素的作用下,大量产生了血清AA蛋白,从而引发心脏淀粉样变。

　　为了控制病情,避免疾病继续恶化,必须积极治疗原发病。

　　2、治疗心力衰竭。

　　心脏淀粉样变性患者主要是对症治疗,要根据患者的症状来选择治疗。

　　许多病人会发生心力衰竭,需要通过药物进行控制,常用利尿剂和血管扩张剂。

　　血管紧张素转换酶抑制剂及硝酸酯类药物都能有效改善心力衰竭症状。

　　但在用药过程中,如出现低血压,应适当调整用药剂量。

　　3、治疗心律失常。

　　如有严重室性快速心律失常症状,应立即使用起搏器或埋藏式自动复律除颤器进行治疗。

　　假如患有良性心律失常,最好不要用抗心律失常药物,这类药物会加重心功能不全的症状。

　　如为恶性心律失常,可选用负性肌力作用较轻的药物。

　　心脏淀粉样变性是一种非常复杂的疾病,许多病例病因不明,就诊率和漏诊率都很高。

　　心功能不全、心律失常、心绞痛、心血管症状均可出现心血管症状及全身症状。

　　为明确诊断,患者需做心外组织活检,检查结果呈阳性基本可确诊。

　　这种疾病目前还没有有效的治疗方法,除了控制原发病外,还要对症治疗。

心脏淀粉样变性的病因

　　由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因。

　　发病机制心脏淀粉样变性

　　本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同。

　　这里仅就目前对各型发病机制的认识略予介绍。

　　 1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。

　　骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制基本与此相同。

　　2.继发性 各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA（SAA）蛋白，引起巨噬细胞功能障碍不能将其全部降解以致形成难溶性AA蛋白。

　　家族遗传性以地中海型热病为代表其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。

　　3.局限性 在某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿。

　　某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。

　　4.老年性 从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处某些病例分离所得，则为心钠素它主要产生于心房肌细胞。

　　5.血透相关性 正常人体有核细胞产生β2微球蛋白，99.9%由肾小球滤出，经肾小管重吸收并行分解代谢。

　　肾病患者肾小管不能对其进行分解，以致大量储留体内。

　　血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。

　　虽然病理学研究发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏临床表现者只有1/2～1/3，继发性患者则少于10%，老年性患者更少而家族遗传性和血透相关性患者，则只偶尔在病程晚期有心脏临床表现，同为淀粉样变病，侵犯心脏的频率和其临床表现差异的悬殊如此巨大，迄今机制不明。

　　病理：大体检查：心脏如橡皮样坚硬缺乏柔顺性心室游离壁和室间隔均肥厚，借此常在尸检时即能作出初步诊断80%心室大小正常，20%心室扩大者常合并冠心病或慢性肺心病。

　　大部分双侧心房有中等度扩张。

　　25%心腔内有附壁血栓。

　　几乎全部患者心房内壁可见灶样棕褐色、表面光滑的淀粉样蛋白沉积并且波及瓣膜和心内膜。

　　光学显微镜观察：在心肌细胞间有无定形玻璃样透明物质，在心室肌中多呈弥散性分布，以致心肌细胞萎缩、坏死，结缔组织增生。

　　心内膜瓣膜、乳头肌、心包均有病变侵犯。

　　刚果红染色在偏振光显微镜下观察，可见特异性绿色双折光具有特异性。

　　电子显微镜下观察：可见淀粉样蛋白，主要由纤细而僵直的纤维构成，各个纤维又由亚单位原纤维构成X线晶体分析和红外线线谱仪检查，可见一种特殊的排列样式，称为β摺片结构。

　　此外，还有一种呈五边形（pentagonal）的物质，称为P成分。

　　其性质与C反应蛋白极为相似。