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什么是抗心磷脂综合征的症状

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什么是抗心磷脂综合征的症状

什么是抗心磷脂综合征的症状

  抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产,同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。

  该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病,但也可单独出现(原发抗磷脂综合征)。

  无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查的特征并无差别。

  虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。

  女性发病率明显多于男性。

  APS的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。

  抗磷脂抗体如何引起血栓形成目前还不清楚。

  有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。

  这些反应包括因子X的激活,凝血酶原-凝血酶的转换,蛋白C的激活,以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。

  抗磷脂抗体抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用可使病人处于"血栓前状态"。

  已经证明抗心磷脂抗体与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板,也可引起血栓形成。

  其它可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺环素的合成,以及刺激由内皮细胞产生组织因子。

抗心磷脂抗体综合征

  患有抗心磷脂抗体综合征需要积极治疗,那么抗心磷脂抗体综合征怎么回事呢?

   抗磷脂抗体综合征又称Hoghes综合征,是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征,并伴有血清中抗磷脂抗体(APL)存在的临床综合征。

  临床表现主要为血栓形成,以中小血管最为好发,动静脉均可形成血栓,静脉血栓更为多见。

   磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少(一般>50×10/L)。

  抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少,但仍易发生血栓形成,很少有出血症状。

  系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。

  约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少,但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。

  反之,70%~80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。

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